A Síndrome PFAPA se caracteriza por quatro manifestações clínicas: febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical. Esta síndrome se enquadra em inúmeros diagnósticos diferenciais na infância, porém apenas em 1987 foi reconhecida com uma afecção clínica.
Sua patogênese ainda é desconhecida, entretanto muitos estudos acreditam que a associação de fatores ambientais e imunológicos contribuam para a aparição da doença em indivíduos geneticamente susceptíveis. Sendo assim, é comum o relato de mais de um caso da patologia em uma mesma família.
É difícil precisar a incidência da Síndrome PFAPA no Brasil, devido em parte ao desconhecimento de tal patologia e à falta de diagnóstico em muitos casos. Utilizando dados epidemiológicos de outros países podemos observar um discreto predomínio pelo sexo masculino, porém sem predileção por grupos étnicos, sendo de 2 a 5 anos a faixa etária de maior incidência dos casos.
Em relação às manifestações clínicas da Síndrome PFAFA, devemos apontar a febre alta como o principal sintoma, que tem como característica uma duração de 3-7 dias, pouca resposta a antitérmicos e anti-inflamatórios, além de ocorrência em intervalos regulares de 3-6 semanas. Outros sintomas comuns são a faringite exsudativa, linfonodomegalia cervical e aftas orais. Boa parte dos pacientes referem mal estar, fadiga e irritabilidade precedendo os episódios de febre.
O diagnóstico se baseia em cinco critérios clínicos, que são:
1 – Febre que recorre regularmente em crianças menores de 5 anos de idade
2 – Pelo menos um dos seguintes sinais clínicos: estomatite aftosa, linfadenite cervical e faringite
3 – Exclusão de neutropenia cíclica
4 – Intervalos assintomáticos entre os episódios
5 – Crescimento e desenvolvimento normais
É de suma importância lembrar que outras doenças febris da infância devem ser descartadas como faringoamigdalites virais e bacterianas, doença de Behçet e a neutropenia cíclica, que também se manifesta com febre em intervalos regulares porém associada à redução do número de neutrófilos abaixo de 500 células/mm³.
Exames laboratoriais não são específicos para a Síndrome PFAPA, logo não são de grande valia para o diagnóstico. Durante os episódios de febre podemos encontrar leucocitose com predomínio de neutrófilos, além de aumento da PCR e VHS. Alguns especialistas ainda sugerem a realização da cultura de orofaringe visando descartar as possíveis patologias infecciosas.
O tratamento consiste no uso de corticoesteroides para o controle dos episódios febris, sendo mais usada a prednisolona em dose única ou betametasona no início da crise. Alguns estudos demonstraram associação da síndrome com deficiência de vitamina D, logo a reposição de tal vitamina também pode ser considerada uma forma de tratamento. A amigdalectomia ainda é controversa sendo apenas proposta em casos reservados, nos quais o intervalo entre as crises é muito curto ou não responde à medicação.
Portanto, cabe ao pediatra estar sempre atento aos diagnósticos diferenciais de febre na infância, nunca esquecendo de patologias como a Síndrome de PFAPA.